Кардиология: Случаи из практики

Случай диагностики хронического легочного сердца у больной с синдромом Hughes.
Врач-терапевт Пьянков В.А., Кировская государственная медицинская академия.

Больная З. 25 лет поступила в кардиологическое отделение Северной городской клинической больницы г.Кирова для дообследования с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке, слабость, боли в грудной клетке колющего и давящего характера.

Диагноз: Антифосфолипидный синдром (синдром Hughes).

Осложнения: Рецидивирующая тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии. Хроническое легочное сердце, стадия декомпенсации. Хроническая сердечная недостаточность III функциональный класс (по классификации NYHA). Посттромбофлебитический синдром.

Анамнез заболевания:

Из анамнеза заболевания: В 1997 и 1998 годах у больной в сроке 22 и 24 недели произошло самопроизвольное прерывание беременности. В обоих случаях после прерывания беременности следовала тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии (ТЭЛА). В 1999 году у больной развился левосторонний подвздошно-бедренный флеботромбоз, после которого вновь последовала ТЭЛА. Больная была обследована в специализированном ревматологическом отделении, где по наличию двух клинических критериев (венозный тромбоз и рецидивирующая гибель плода) и одного лабораторного критерия (антикардиолипиновые антитела в сыворотке крови (AKЛ) lgG АКЛ-62 ед/мл) ей был выставлен диагноз антифосфолипидный синдром (АФС).

Данные объективного исследования:

При аускультации сердца выслушивается систолический шум вдоль левого края грудины и акцент II тона над легочным стволом. Частота сердечных сокращений 98 в минуту, артериальное давление 140/80 мм рт. ст. Нижний край печени выступает на 3 см из-под реберной дуги. Определяется отечность правого бедра и голени.

Предварительный диагноз: Антифосфолипидный синдром. Рецидивирующая тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии. Посттромбофлебитический синдром.

План и результаты обследования:

Для уточнения диагноза больной была выполнена:

1. Электрокардиография (рис.1), выявившая ЭКГ-признаки гипертрофии и дилатации правых камер сердца.
2. Данные эхокардиографического исследования: Аорта в восходящем отделе 32 мм в диаметре. Левые отделы сердца не расширены. Левое предсердие 37 мм в диаметре, левый желудочек 44 мм в диаметре. Толщина межжелудочковой перегородки 10 мм, толщина задней стенки левого желудочка 10 мм. Фракция выброса левого желудочка 60%. Створки аортального, митрального и легочного клапанов не изменены, подвижность створок не ограничена. При допплерографии определяется митральная и легочная регургитация II степени. Ствол легочной артерии дилатирован. Диаметр ствола легочной артерии 31 мм. Правые отделы сердца значительно расширены (рис. 2). Правый желудочек 53 мм в диаметре, правое предсердие: по горизонтали 58 мм в диаметре, по вертикали 60 мм в диаметре. Определяется гипертрофия стенки правого желудочка, трабекул и папиллярных мышц. Толщина стенки правого желудочка 12 мм. Фракция выброса правого желудочка 36%. При допплерографии определяется трикуспидальная регургитация IV степени и значительная легочная гипертензия (систолическое давление в легочной артерии 51, 2 мм.рт.ст.).

Клинический диагноз: Антифосфолипидный синдром (синдром Hughes). Рецидивирующая тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии. Хроническое легочное сердце, стадия декомпенсации. Хроническая сердечная недостаточность III функциональный класс (по классификации NYHA). Посттромбофлебитический синдром.

Лечение и результаты лечения:

1. Фуросемид в таблетках (per os) - 20мг/сут.
2. Лизиноприл в таблетках (per os) - титрация дозы в течении 21 дня с 2,5 до 10 мг/сут.
3. Фениндион в таблетках (per os) - 30мг/сут под контролем МНО (Международного нормализованного отношения).

После 28 дневного курса стационарного лечения исчезновение отечного синдрома. Нормализация размеров печени. Уменьшение одышки при нагрузке. Увеличение толерантности к физической нагрузке. Снижение давления в легочной артерии. (Систолическое давление в легочной артерии 34,3 мм.рт.ст). Больная выписана домой в удовлетворительном состоянии с рекомендациями регулярного приема (лизиноприла 10мг/сут; гидрохлортиазида 25мг/сут; фениндиона 30мг/сут).

Ближайшие и отдаленные результаты:

1. Уменьшение клинической симптоматики заболевания.
2. Увеличение толерантности к физической нагрузке (по результатам теста с 6 минутной ходьбой).
3. Улучшение качества жизни больной (по результатам анкетирования, при помощи Минесотского опросника качества жизни у больных с сердечной недостаточностью).